严重的全身皮肤病、视力障碍、听力下降……李先生被一种罕见病折磨多年，李先生在重庆医科大学附属第三医院进行了治疗。

　　医院开展了皮肤/整形美容中心、眼科、耳鼻咽喉科、消化内科、肿瘤科、神经疾病中心等多学科联合诊治。经相关学科专家反复讨论，最终明确了李先生是“角膜炎－鱼鳞病－耳聋综合征”(KID综合征）。

　　该病是一种罕见的外胚层发育不良综合征，表现有失明、掌跖和皮肤角化和神经性听觉受累。每百万人发病低于1例，涉及皮肤、眼、耳、食道等多个器官系统，且食道和皮肤合并鳞状细胞癌。本病常有广泛的皮肤受累，皮肤屏障功能受损，对感染易感性增加，导致真菌及细菌混合感染的风险提高。常见良性肿瘤，且可发展为恶性。因此，早期诊断及鉴别诊断则显得尤为重要。

　　该病发生率极低，累及器官多，对诊断意识及诊断严谨性具有很高的要求，且通常治疗十分困难。这种情况下，医院多学科联合诊疗模式尤为重要。此外，由于此病十分罕见，且并发食道、皮肤等多处癌变，需兼顾原发病和癌变治疗的同时，还要关注药物的不良反应，以及对已有病变的多脏器的影响，处置起来十分有挑战性。

　　重医大附三院皮肤/整形美容中心主任郝飞教授团队采取药物治疗、手术切除及光动力疗法等综合方案，对鳞状细胞癌区域进行切除及游离皮片移植术，术后予以光动力治疗。一个多月后，患者病情改善。（凌叶 张美玲）