咽喉疼痛数月，吃药、输液都不见好，她口中的“喉咙像卡了刀片”。近日，几经辗转，患者刘女士在重庆医科大学附属第二医院神经内科最终被确诊为罕见脑病Clippers综合征。

  最初，刘女士因顽固性咽喉疼痛就诊，但陈莉芬教授团队的刘熙主治医师发现异常，她的“疼痛”实为咽喉肌肉无力导致的异物感，食物残渣难以吞咽。进一步检查更发现隐藏症状——头痛、听力下降、四肢无力，甚至轻敲膝盖会出现过度弹跳（腱反射亢进）。这些看似不相关的症状，指向了神经系统问题。

  脑部核磁共振揭晓答案，患者脑干区域出现“胡椒面撒落”般的奇特病灶（医学称为点线样强化灶）。这正是Clippers综合征的标志性影像特征——一种2010年才被首次报道、病因不明的中枢神经炎症性疾病。

  “该病极易误诊为脑瘤或多发性硬化。”团队解释，确诊需脑活检或诊断性治疗。与患者沟通后，刘熙、逯莞婷两位医生果断启用糖皮质激素冲击治疗。次日，患者喉咙梗阻感减轻，听力改善，一周后基本恢复出院。复查MRI显示“胡椒面”病灶大部分消散。

  据悉，Clippers综合征全称“类固醇反应性慢性淋巴细胞性脑桥血管周围炎”，因脑部影像酷似撒落的胡椒面得名。病因及发病机制不明确，是一种常亚急性起病，以脑干受累为主、具有特征性影像改变的中枢神经系统炎症性病变，糖皮质激素治疗有效。其主要症状包括平衡失调（如走路摇晃） 、言语含糊、吞咽困难、面部麻木等，该病对激素高度敏感，但易复发，需长期随访。

  陈莉芬教授团队提醒，若出现多种神经症状合并存在，且常规治疗无效，需警惕罕见中枢神经系统疾病，尽早完善脑MRI检查。目前刘女士已纳入医院罕见病管理体系，将持续跟踪康复情况。（向秋月）